29.04.2017

Aspectos clínicos del LQT3

En el número correspondiente al 20 de septiembre de 2016 de Circulation, un importante número de investigadores provenientes de muchos países publican un estudio multicéntrico internacional referente a s los aspectos clínicos del síndrome de QT largo de tipo 3*.

Parten de admitir que la estratificación del riesgo por sus características clínicas y genéticas y la efectividad del tratamiento con β-bloqueantes en pacientes con síndrome de QT-T3 largo (LQT3)  no ha sido estudiada previamente en una gran población de portadores del mismo.

A tal fin incluyeron 406 pacientes que presentaban 51 mutaciones en el canal de sodio sabiendo que 391 pacientes de aquellos estuvieron libres de eventos durante el primer año de vida y fueron el foco de estudio.

Se tuvieron en cuenta los parámetros clínicos, electrocardiográficos y genéticos de pacientes participantes de 7 registros LQT3. Se utilizó el análisis de regresión de Cox para evaluar la contribución independiente de estos factores, tanto clínicos, genéticos y terapéuticos en referencia a la primera ocurrencia de eventos cardíacos dependientes del tiempo (EC) en pacientes de edades comprendidas entre 1 a 41 años.

De los 391 pacientes, 118 (41 varones, 77 mujeres) (30%) experimentaron al menos 1 EC (síncope, paro cardiaco abortado o muerte súbita relacionada con el síndrome QT largo) y 24 (20%) sufrieron muerte / muerte súbita relacionada con la presencia de LQT3.

El riesgo de una primera EC estuvo directamente relacionado con el grado de prolongación de QTc. El análisis de regresión de Cox reveló que la terapia β-bloqueante dependiente del tiempo se asoció con una reducción del 83% en ECs en mujeres (P = 0,015) pero no en varones (que tuvieron muchos menos episodios), con una interacción sexual significativa × β-bloqueante P = 0,04). Cada 10 ms de aumento en la duración QTc hasta 500 ms se asoció con un aumento del 19% en ECs. El síncope anterior duplicó el riesgo de eventos potencialmente mortales (P <0,02).

Por lo tanto, el QTc prolongado y el síncope predisponen a los pacientes con LQT3 a CEs que amenazan la vida. Sin embargo, la terapia con β-bloqueantes reduce este riesgo en las mujeres; La eficacia en los varones no se pudo determinar de manera concluyente debido al bajo número de eventos.

* Wilde AA, Moss AJ, Kaufman ES, Shimizu W, Peterson DR, Benhorin J, Lopes C, Towbin JA, Spazzolini C, Crotti L, Zareba W, Goldenberg I, Kanters JK, Robinson JL, Qi M, Hofman N, Tester DJ, Bezzina CR, Alders M, Aiba T, Kamakura S, Miyamoto Y, Andrews ML, McNitt S, Polonsky B, Schwartz PJ, Ackerman MJ. Clinical Aspects of Type 3 Long-QT Syndrome: An International Multicenter Study. Circulation. 2016 Sep 20;134(12):872-82. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.116.021823. Epub 2016 Aug 26.

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