24.10.2017

El Síndrome de Brugada asintomático siempre es noticia

El Síndrome de Brugada ha sido siempre un tema de gran interés para el FIAI.

En el año 2002, en ocasión de celebrarse 10 años del descubrimiento del síndrome por parte de los hermanos Brugada, El Dr. Andrés R. Pérez Riera, Maestro del FIAI, incansable con sus casi diarias contribuciones y este Editor, organizaron y presidieron el Primer Simposio Virtual de Síndrome de Brugada realizado íntegramente en Internet que contó en el Comité Científico con la participación de Pedro, Josep y Ramón, más adelante galardonados con la Distinción de Maestros del FIAI.

Frecuentes comentarios en la NOTICIA DEL DÍA, en Casos, Documentos e Imágenes de fiaiweb.com ilustran sobradamente esta  afirmación.

Este breve racconto introductorio sirve de presentación de la NOTICIA DEL DÍA de hoy que comentará una revisión de autores franceses realizada en el  Annales de Cardiologie et d´Angeiologie de París* acerca del Síndrome de Brugada asintomático, su diagnóstico, pronóstico y nuevas estrategias terapéuticas.

El problema del tratamiento del síndrome de Brugada asintomático sigue siendo una cuestión de práctica habitual.

Este artículo de revisión en idioma francés revisa los puntos clave que deben recordarse para la práctica, así como también las nuevas pistas terapéuticas y de investigación que se hallan en curso.

En primer lugar, los autores galos abordan el contexto en el que suele realizarse el diagnóstico de síndrome de Brugada asintomático, en variadas ocasiones y circunstancias, incluso preoperatorias, en un ECG de detección pre-deportivo, en un examen de seguro, o en una evaluación familiar.

En otros casos, como ser el análisis de un ECG con arritmia asintomática o en caso de fiebre, también puede ser sospechado y confirmado.

El diagnóstico del síndrome de Brugada se realiza sólo en un ECG de tipo 1 espontáneo o inducido siendo que otros ECG (tipo II) no son diagnósticos concluyentes del síndrome de Brugada, debiéndose recurrir a maniobras para ponerlo en evidencia; por lo tanto ya sea espontáneo o durante un episodio febril (que en este caso también se considera un tipo espontáneo) o inducido por una prueba de ajmalina o flecainida.

Se adentran luego los autores en los factores pronósticos y comentan que el riesgo del síndrome es la aparición de arritmia ventricular. Asimismo, es relativamente simple establecerlo en caso de muerte súbita o síncope presentados previamente, ya que recíprocamente, el riesgo de un nuevo episodio de muerte súbita aumenta significativamente en estos casos.

Los otros factores de pronóstico aunque de menos peso son la edad (máximo de riesgo alrededor de los 40 años), el sexo masculino, el aspecto espontáneo tipo 1, ciertos marcadores genéticos, los antecedentes familiares de muerte súbita, la inductibilidad durante la estimulación ventricular.

Respecto a la cuestión de la inducibilidad señalan que es un tema controvertido. Si bien fue afirmada como un factor pronóstico por Joseph Brugada, los registros conducidos por otros autores parecían ir en contra de ella.

Sin embargo, recientemente, en febrero de 2016, el análisis de 1312 pacientes incluidos en 8 estudios mostró que la inducción por un protocolo que incluye 3 extrasístoles se asocia con un aumento significativo en el riesgo de eventos cardíacos (HR 2.65, 1.44-4.92, p <0.001). El mayor riesgo se observó para los pacientes inducidos con 1 o 2 extrasístoles, y el menor riesgo para los pacientes asintomáticos con tipo 1 inducido, y el mayor riesgo para los pacientes con síncope y apariencia tipo 1 espontáneo.

¿Qué dicen las recomendaciones?

Las recomendaciones comunes de HRS / EHRA para el síndrome de Brugada se relacionan con el tratamiento del síndrome de Brugada que los autores reflejan en una tabla y pueden sintetizarse así:

  • Antecedentes de paro cardíaco o taquicardia ventricular sostenida: CDI recomendado
  • Tipo 1 espontáneo con síncope juzgado como de causa arrítmica: CDI útil
  • Inducción de fibrilación ventricular durante la exploración electrofisiológica: CDI puede ser considerado
  • Asintomático con tipo 1 inducido y antecedentes familiares de muerte súbita: CDI no indicado

Por lo tanto, surge de estas recomendaciones, que la exploración electrofisiológica permanece indicada como parte de la evaluación pronóstica.

En el punto 4, los autores responden la pregunta de ¿Cómo tratar a pacientes asintomáticos?

Responden que el primer elemento será proporcionar la lista de medicamentos contraindicados, disponible en brugadadrugs.org, tratar la fiebre, evitar esfuerzos violentos o comidas demasiado pesadas (los trastornos del ritmo ocurren más bien durante el período vagal) y que los parientes en primer grado también deben ser evaluados.

Consideran que según aportan algunos estudios podría obtenerse beneficio de la quinidina en algunos pacientes.

También mencionan la posibilidad de ablación que fue sugerida por la publicación de Nademanee et al. en 2015 y recientemente ratificada por los equipos de Joseph Brugada y Carlo Pappone que también han sugerido el beneficio de la ablación por radiofrecuencia en estos pacientes.

Recuerdan que estos autores realizaron un mapeo epicárdico y describieron áreas de bajo voltaje (1.5 mV) en la pared anterior libre y en el infundíbulo ventricular derecho que aumenta después de la flecaínida.

La ablación en estas áreas ha transformado estas áreas de baja amplitud en áreas de curación. La serie inicial de 14 pacientes creció luego a 106 pacientes con resultados similares a la publicación original. Estos datos son innovadores: se muestran bajo el efecto de la ablación, la desaparición de estas áreas anormales en el mapeo, la desaparición de la aparición del tipo 1 inducido por flecainida y la ausencia de inducibilidad electrofisiológica.

Sin embargo, preocupa a los autores franceses que la ablación solo se halla en la etapa de investigación clínica y que las recomendaciones deberían continuar aplicándose a la espera de más datos en los próximos años.

Sintetizando su revisión, los autores señalan que el síndrome de Brugada se diagnostica con una apariencia de tipo 1 exclusivamente. En el paciente asintomático, la evaluación pronóstica no siempre es fácil e incluye la aparición espontánea de tipo 1, los antecedentes familiares, la edad y el sexo e inductibilidad a estímulos ventriculares, cuyo interés ha sido recientemente relanzado. En cuanto al tratamiento del paciente asintomático, el lugar del desfibrilador permanece en las recomendaciones; existen datos alentadores para el tratamiento con quinidina o para la ablación por radiofrecuencia que muestra también datos promisorios.

Algunos de los planteos de estos autores franceses pueden resultar polémicos y ello también es motivo de interés académico para la NOTICIA DEL DÍA.

* * Amara W, Feki A, Monsel F. [Asymptomatic Brugada syndrome: From diagnosis to treatment]. [Article in French]. Ann Cardiol Angeiol (Paris). 2017 Oct 16. pii: S0003-3928(17)30118-X. doi: 10.1016/j.ancard.2017.09.021. [Epub ahead of print]

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