18.04.2017

Enfermedad de Wilson y disfunción cardíaca temprana

Será NOTICIA DEL DÍA comentar un trabajo proveniente de Turquía en en el que los autores estudiaron a través de ecocardiografía TT, el Strain y strain rate en niños con enfermedad de Wilson la posibilidad de detectar disfunción cardíaca temprana. El artículo fue publicado en septiembre de 2016 en la Revista Cardiovasc J Afr*. Con tal motivo se incluyeron 21 pacientes con enfermedad de Wilson y un grupo control de 20 niños sanos apareados por edad y sexo.

Vale recordar que la enfermedad de Wilson es un trastorno hereditario poco común por acumulación de cobre en el hígado, el cerebro y otros órganos vitales cuyos síntomas típicamente comienzan entre las edades de 12 y 23 años. El cobre juega un papel clave en el desarrollo de los nervios, huesos, colágeno y melanina pigmentaria. Normalmente, se absorbe de los alimentos y cualquier exceso se excreta a través de la bilis. Sin embargo, en personas con la enfermedad de Wilson, el cobre no se elimina correctamente y en su lugar se acumula, posiblemente a un nivel potencialmente mortal. Cuando se diagnostica temprano, la enfermedad de Wilson es tratable, y muchas personas con el trastorno pueden vivir normalmente**.

Los 41 pacientes fueron evaluados con ecocardiografía transtorácica bidimensional (2D) y strain rate longitudinal, transversal y radial y la velocidad de deformación se evaluó en los seis segmentos basales y los seis mediales del ventrículo izquierdo, según lo recomendado por la American Society of Echocardiography.

El grosor de la pared del ventrículo izquierdo, los diámetros sistólico y diastólico normalizados según la superficie corporal, los volúmenes sistólico y diastólico finales, el gasto cardiaco y los valores del índice cardiaco estaban dentro de los límites normales y fueron estadísticamente similares en los grupos de pacientes y controles (P> 0,05).

Respecto al strain global y el strain rate se observó que el grupo de pacientes tenía una velocidad pico A longitudinal y una velocidad longitudinal pico E del punto basal izquierdo significativamente menores mientras que  la tasa de deformación pico global longitudinal / circunferencial fue más alta en comparación con los valores correspondientes del grupo de control (p <0,05).

En relación al estiramiento radial y a la tasa de deformación se observó que la rotación sistólica final fue estadística y significativamente menor en el grupo de pacientes (p <0,05).

Respecto a la tensión longitudinal y la velocidad de deformación los resultados mostraron que la deformación longitudinal sistólica y la deformación transversal pico positiva fueron estadísticamente más bajas en el grupo de pacientes (p <0,05). El análisis segmentario mostró que la medición de la deformación rotacional de los segmentos anterior y lateral del grupo de pacientes fue estadística y significativamente menor que los valores correspondientes del grupo de control (p <0,05).

También el análisis segmentario mostró valores estadísticamente más bajos de la deformación la longitudinal de fin de  sistóle de la línea longitudinal basal (p <0.05) y de la tensión longitudinal sistólica del segmento basal septal (p <0.05) en el grupo de pacientes, mientras que la tensión longitudinal sistólica final  y la deformación transversal máxima positiva fueron estadísticamente más bajas en el grupo de pacientes (p <0,05). El análisis segmentario mostró valores estadísticamente significativos de la deformación longitudinal de fin de sistóle de las secciones anterior medio y anterior basal (p <0,05), de la deformación longitudinal sistólica. En los segmentos posteriores se observó desplazamiento longitudinal sistólico final de los segmentos basal posterior, medio-posterior y medio-antero-septal en el grupo de pacientes.

En función de los hallazgos comentados los autores concluyen que las arritmias cardiacas, la miocardiopatía y la muerte súbita cardiaca son complicaciones raras, pero pueden observarse en niños con enfermedad de Wilson debido a la acumulación de cobre en el tejido del corazón. La ecocardiografía de esfuerzo y la velocidad de deformación, -señalan-, es una técnica ecocardiográfica relativamente nueva y útil para evaluar la función cardiaca y las anormalidades de la deformación cardíaca.

El estudio demostró que a pesar de la función sistólica normal, los pacientes con enfermedad de Wilson mostraron disfunción diastólica y anormalidades regionales de deformación, especialmente deformación rotacional y anomalías de la velocidad de deformación.

* Karakurt C, Çelik S, Selimoğlu A, Varol I, Karabiber H, Yoloğlu S. Strain and strain rate echocardiography in children with Wilson’s disease. Cardiovasc J Afr. 2016 Sep/Oct 23;27(5):307-314. doi: 10.5830/CVJA-2016-028. Epub 2016 May 13. http://www.cvja.co.za/onlinefirst/DOI-10-5830-CVJA-2016-028.pdf

** http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/wilsons-disease/basics/definition/con-20043499

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