19.09.2017

Miocardio no compactado: ¿anomalía permanente o transitoria?

¿Se puede adquirir la miocardiopatía no compactada del ventrículo izquierdo y puede desaparecer?, se pregunta Paolo Angelini en una nota Editorial* donde comenta un caso de Papadopoulos y cols**.

Seguiremos este razonamiento en la NOTICIA DEL DÍA de hoy.

Papadopoulos y cols presentan un caso de insuficiencia cardíaca en un hombre de 35 años que refería palpitaciones. Los ecocardiogramas bidimensionales revelaron no compactación ventricular izquierda; el paciente mejoró notablemente después del tratamiento estándar del cuadro de insuficiencia cardiaca.

En este case report, los autores señalan que que la cardiopatía ventricular no compactada aislada, es una miocardiopatía genética rara, causada por la detención de la morfogénesis miocárdica normal y que se caracteriza por una trabeculación prominente y excesiva en un segmento de la pared ventricular y recesos intertrabeculares profundos que son perfundidos desde la cavidad ventricular. La condición puede presentarse con insuficiencia cardíaca, eventos embólicos sistémicos y arritmias ventriculares. La ecocardiografía bidimensional es el método diagnóstico propuesto para identificarla.

En el comentario de Angelini, éste parte de reconocer que el caso es interesante porque reabre una discusión inacabada sobre la no compactación ventricular izquierdo (LVNC por sus siglas en inglés) y se pregunta: ¿puede  la LVNC aparecer después del nacimiento y luego desaparecer?

Los autores suelen referirse a LVNC como una miocardiopatía rara; sin embargo, esta conclusión es prematura por dos razones. En primer lugar, la ecocardiografía, por medio de la cual se describió la LVNC inicialmente, no es muy adecuada para la observación de anomalías apicales de borde blando, como se observa en pacientes adultos. En segundo lugar, métodos de imagen más precisos, como la resonancia magnética cardíaca (CMR por sus siglas en inglés), han revelado una prevalencia del 6% al 20% de LVNC en grandes poblaciones.

Los cardiólogos pediátricos en áreas específicas dedicadas a las miocardiopatías en hospitales, fueron los primeros en tomar conciencia de LVNC. En este escenario, LVNC se observa típicamente en el contexto de malformaciones congénitas complejas del corazón, miocardiopatía dilatada e insuficiencia cardíaca congestiva, lo que implica un sesgo preliminar de entrada. Posteriormente, durante los exámenes ecocardiográficos de grandes poblaciones (en estudios de muerte súbita cardiaca en los jóvenes, por ejemplo), la prevalencia de LVNC varió de 0 a 0,1%. Más recientemente, los investigadores han utilizado CMR -un método más preciso que la ecocardiografía para detectar LVNC- y encontraron una prevalencia mucho más alta de LVNC en grandes poblaciones generales.

El estudio multiétnico de Atherosclerosis, un estudio epidemiológico multianual que se realiza en adultos, incluyó un estudio de LVNC en 1.000 individuos; los investigadores informaron una prevalencia del 6% de LVNC (utilizando el criterio de “más de un segmento miocárdico involucrado”). Screen to Prevent, un estudio de 5.130 sujetos de 10 a 19 años de edad, informó una prevalencia sorprendente del 19,9%, con el uso estricto de los criterios de Petersen y colegas en el diagnóstico utilizando CMR.

La mayoría de los portadores de LVNC no tenían síntomas o función anormal del ventrículo izquierdo (VE): sólo 3 de 982 individuos presentaron miocardiopatía dilatada (0,3%).

Por sí mismo, LVNC no implica miocardiopatía dilatada; esta última es una excepción en pacientes jóvenes. La miocardiopatía congénita coexistente es rara y probablemente se derive de mutaciones genéticas adicionales a LVNC. Sin embargo, se necesitan más estudios para evaluar los cambios a largo plazo, especialmente en los niños.

¿Cuál es la naturaleza del caso de Papadopoulos y de los colegas?

El caso de Papadopoulos y colegas fue claramente uno de LVNC y fue evaluado con precisión mediante CMR en la presentación clínica del paciente y un seguimiento de 2 años. Por el contrario, los hallazgos ecocardiográficos sugirieron la aparición y desaparición de LVNC asociada con miocardiopatía dilatada transitoria.

Inicialmente, los autores consideraron la miocardiopatía dilatada posiblemente intrínseca y como consecuencia a la presencia de LVNC. De hecho, el nuevo inicio de miocardiopatía difusa y severa (fracción de eyección del VI, 0,15-0,25) en un paciente de edad mediana previamente asintomático sugirió miocarditis reversible o miocardiopatía de Tako Tsubo (la miocardiopatía transitoria más típica que tiene distribución segmentaria y características evolutivas rápidas) . El diagnóstico final no estaba disponible. La miocardiopatía severa no fue un problema clínico después de 2 años, cuando la fracción de eyección del VI del paciente había mejorado a 0,60; sin embargo, la no compactación permaneció.

Los informes de LVNC aparentemente reversible en mujeres embarazadas y atletas han evocado las afirmaciones de que LVNC es inducible en adultos y es curable cuando desaparecen las condiciones predisponentes (como el embarazo o el ejercicio extenuante). Algunos autores han conjeturado que una miocardiopatía latente está implícita en LVNC.

Lo más probable es que las formas más leves de LVNC no sean detectadas por métodos de imagen de precisión inferior, dando la presunción de que LVNC aparece durante el embarazo o el entrenamiento físico extenuante y desaparece después. Sin embargo, esto ocurre sólo porque LVNC se hace más visible en la ecocardiografía en presencia de una dilatación adquirida y transitoria del VI. Por el contrario, la CMR revelaría las características de LVNC en cualquier punto. Una lección del presente caso es que se necesita una imagen más precisa para detectar LVNC, especialmente cuando las ventanas ecocardiográficas son pobres. Los autores lo demostraron bien**.

Angelini también excluyó la posibilidad biológica de LVNC de novo y su posterior desaparición debido a que los cambios estructurales en LVNC (recesos intertrabeculares con revestimiento endotelial y estructuras trabeculares con peculiar vascularización miocárdica) no son reversibles después del nacimiento. El miocardio compactado en LVNC es aproximadamente 30% más delgado de lo normal. Por consiguiente, aunque la evolución dilatada transitoria o irreversible puede desarrollarse durante la vida de un paciente con LVNC, con toda probabilidad esta anomalía congénita nunca desaparecerá.

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* Angelini P. Can Left Ventricular Noncompaction Be Acquired, and Can It Disappear? Tex Heart Inst J. 2017 Aug 1;44(4):264-265. doi: 10.14503/THIJ-17-6389. eCollection 2017 Aug. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5577952/

** Papadopoulos K, Petrou PM, Michaelides D. Left Ventricular Noncompaction Cardiomyopathy Presenting with Heart Failure in a 35-Year-Old Man. Tex Heart Inst J. 2017 Aug 1;44(4):260-263. doi: 10.14503/THIJ-15-5371. eCollection 2017 Aug. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5577951/

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